阴影
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第11版:民生新闻
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姐弟俩得怪病 “刀山火海”都不怕
两同龄母亲捐肾救子
看看哪种更适合你
暑假打工实习不用愁
我也学学包粽子
全市万余技工争晋级
“热得快”引发火灾
做风筝挑战吉尼斯
既偷手机又诓话费
“开心墙”前笑一笑
      
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刚蒸的馒头能塞进嘴 火烫的高压锅抱着走
姐弟俩得怪病 “刀山火海”都不怕
省人民医院专家诊断为先天性无痛无汗症,目前无根治办法
中原网  日期: 2007-06-05  来源: 郑州日报  
  本报讯(记者 汪 辉 通讯员 王文龙)哪怕刀削斧砍,身上都不会感到疼痛!这你相信吗?来自驻马店市遂平县的姐弟俩就有这样的“本领”,可这“本领”不是练就的,而是一种非常罕见的先天性无痛无汗症。

  省人民医院疼痛科副主任医师夏令杰日前接诊了这两例特殊患儿,他们天生不知疼痛,体温随环境变化,他们遍体鳞伤,却浑然不觉,他们因为严重的创伤导致身体多处畸形,他们生活在没有痛觉没有体温的世界里,随时有生命危险。

  据患儿家人介绍,他们有3个孩子,8岁的大女儿和3岁的小儿子就是这两个患儿,奇怪的是,第2个孩子发育正常。大女儿生下来就发烧,用体温计一量,旁边的人大吃一惊,温度计上的水银柱迅速升至最高!医生顿时手足无措,母亲慌忙拿来冰块儿和冷水敷在孩子身上,将电扇对着孩子吹,为孩子降温。令人惊奇的是,孩子的体温马上降了下来。后来父母才知道,等到冬天严寒的时候,孩子的体温也会迅速下降,直至体温计无法显示,把她放在温暖的地方很快就会恢复。孩子从生下来就不出汗,不知疼痛、不惧冷热。此后孩子生病,都由母亲扎针,她感觉不到疼。

  小儿子更是生性顽劣,有自残倾向,哭闹时常常咬破手指,用头撞墙,直至血流如注方才停止,不是因为疼痛,而是因为怕血。孩子腿部的伤口曾经深可见骨。他曾经抓起刚蒸好的馒头塞进嘴里,曾经抱住冒着热气的高压锅,曾经把胳膊放在三四百摄氏度高温的摩托车排气管上,曾经数次从楼梯上滚下来,但是感觉不到疼痛。反复骨折,骨头碎裂,但是孩子并不知道自己面临残疾的危险。

  夏令杰医生遍查文献资料,遍访医学名师,最终得出结论,这种病被命名为“先天性无痛无汗症”,根源在于遗传性感觉自律神经障碍。这类患者世界罕见,文献记载未有几例,目前没有治疗的办法。如果不对这些孩子严加保护,他们将面临截肢的危险,危及生命。

  夏令杰说,患儿可以通过药物暂时恢复痛觉,但目前无法根治。目前,省人民医院遗传医学研究所已为这两例患儿抽血化验,试图从基因方面破解谜团。

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